Synthèse
Le diagnostic à évoquer est celui de malformation lymphatique (ML). Ce sont des atteintes congénitales et non régressives. Elles résultent d’une anomalie de la morphogénèse embryologique vasculaire et sont détectées dans 80% des cas avant l’âge de 2 ans, exceptionnellement à l’âge adulte. Asymptomatiques, elles sont le plus souvent diagnostiquées suite à une gêne fonctionnelle. Bien que d’aspects cliniques très hétérogènes, elles se regroupent en deux formes cliniques à distinguer : macrokystiques et microkystiques, dont les traitements et les pronostics diffèrent. L’aspect clinique de la lésion et la symptomatologie sont essentiels pour l’établissement du diagnostic mais aussi pour la décision thérapeutique. L’âge du patient, le siège, le volume, la symptomatologie et le retentissement locorégional de la lésion sont les principaux facteurs influençant la décision thérapeutique. L’abstention est fréquente, la malformation est alors simplement surveillée cliniquement et si besoin avec des examens d’imagerie. Les traitements sont indiqués pour les formations volumineuses, notamment de la tête et du cou, pouvant compromettre les voies aéro-digestives ou entrainant une gêne fonctionnelle (douleurs, surinfections, hémorragies intrakystiques, compressions locorégionales) ou pour des formes plus petites pour lesquelles les thérapeutiques interventionnelles sont à visée esthétique, fonctionnelle, ou motivée par une symptomatologie douloureuse chronique. La sclérothérapie semble être le traitement de choix pour les ML macrokystiques. Pour les formes microkystiques, le succès d’une sclérothérapie dépend de la possibilité d’injection de chaque microkyste, la chirurgie est donc souvent privilégiée, nécessitant souvent d’établir un compromis entre des résultats esthétiques et fonctionnels acceptables et des délabrements importants.
