Synthèse
La bonne réponse est la 4.
Les malformations veineuses (MV) sont des dysembryogénies du système vasculaire veineux. Les MV à flux lent sont constituées de veines dysplasiques dont les parois sont déficientes en cellules musculaires lisses. La plupart des cas sont sporadiques, il existe dans 1 % des cas une forme familiale de MV cutanée et muqueuse (VMCM), à transmission autosomique dominante dont le gène muté (TIE 2) se localise en 9p21.
Elles sont présentent dès la naissance de façon discrète et augmentent de volume tout au long de la vie. Ces lésions sont très diffuses et colonisent diverses structures sous la peau et les muqueuses. . Dans les formes faciales elles peuvent être à l’origine de troubles de la parole et de l’alimentation par macroglossie, envahissement des muscles masséter et/ou temporal, de la parotide, du corps adipeux de la joue. Cliniquement, elles sont molles et réductibles à la pression. Elles gonflent en position déclive et à l’effort ainsi que lors des cris et des pleurs chez l’enfant. Le scanner injecté et surtout l’IRM (hypersignal en T2 intense) permettent d’en faire le diagnostic. Elles contiennent souvent des calcifications rondes (phlébolithes) visibles sur les radiographies. Ces malformations subissent des phases d’aggravation lors des traumatismes ou des gestes thérapeutiques sur les lésions.
Le traitement varie selon la localisation. Au niveau céphalique, ces traitements sont entrepris lorsque la malformation devient gênante d’un point de vue fonctionnel et/ou esthétique. Ils associent de nombreux temps d’embolisation percutanée et/ou des gestes chirurgicaux.
