ULCÉRATIONS BUCCALES RÉCIDIVANTES

Synthèse

Le diagnostic à évoquer est un syndrome de Marshall ou PFAPA syndrome caractérisé par des aphtes récurrents associés à de la fièvre, des adénopathies et une pharyngite. D’autres signes peuvent être associés : douleur abdominales, céphalées, frissons. La récurrence des crises est d’une par mois. Entre les crises il n’y a pas d’altération de l’état général et le développement de staturo-pondéral est normal. Les principaux diagnostics différentiels sont une maladie de Behcet (signes oculaires, aphtes de plus grande taille et de durée supérieure), neutropénie cyclique (NFS sans neutropénie parfois avec une hyperleucocyose), les fièvres méditerranéennes familiales (diagnostic génétique, fièvres plus irrégulières, douleurs abdominales prédominantes), infections récurrentes dans les déficits immunitaires. Le traitement des crises repose sur la corticothérapie per os. Dans les syndromes sévères une amygdalectomie peut être proposée car elle a été associée à une guérison dans quelques études. L’évolution est bénigne et spontanément favorable en quelques années.