Quizz diagnostic

Exposé du cas

• ALERTE ROUGE Pr. Jacques-Henri Torres. Unité de chirurgie orale. CHU de Montpellier
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  Motif de la consultation

  Un patient de 74 ans se présente en consultation pour la réfection de sa prothèse amovible partielle mandibulaire.

  Histoire de la maladie

  Le patient explique que ces lésions existent depuis très longtemps et qu’elles ne lui font pas mal.

  Interrogatoire

  On a noté une HTA traitée et stabilisée à 13/8 par du ramipril. Il n’a pas d’intoxication alcoolique et une consommation tabagique à 10 PA.

  Examen clinique

  A l’examen, on remarque que ses muqueuses buccales et ses lèvres sont le siège de macules rouges millimétriques. Elles disparaissent à la pression. Il rapporte aussi des saignements de nez spontanés et fréquents.

  Examens paracliniques

  Aucun examen n’a été apporté par le patient et aucun n’a été prescrit.

  Quel est votre diagnostic ?

  A. Maladie de Rendu-Osler
  B. Dermatose à IgA linéaire
  C. Erosions traumatiques multiples liées aux arêtes vives dentaires
  D. Pétéchies dans le cadre d’une thrombopénie chronique

  Synthèse

  La bonne réponse est la A : il s’agit d’une télangiectasie hémorragique héréditaire. La télangiectasie hémorragique héréditaire (syndrome d’Osler-Weber-Rendu ou maladie de Rendu-Olser-Weber) est un trouble vasculaire autosomique dominant. Elle réalise des télangiectasies et des shunts artério-veineux qui concernent essentiellement la muqueuse buccale, les lèvres et la pulpe des doigts. On observe souvent des épistaxis et des saignements gastro-intestinaux, avec pour conséquence une anémie ferriprive. En cas d’anesthésie générale, il est prudent d’éviter une intubation naso-trachéale chez ces patients. Des érosions et des ulcérations traumatiques peuvent être liées au frottement sur des arêtes dentaires ou prothétiques tranchantes. Elles peuvent être exacerbées par un tic lingual. Ces lésions se rencontrent en regard des arêtes en question et ne sont jamais disséminées sur l’ensemble de la surface de la langue. Certaines personnes présentent des épisodes de récurrence herpétique. Ils se manifestent par l’apparition d’un bouquet de petites vésicules (observables surtout sur les lèvres), auxquelles succèdent des ulcérations à fond fibrineux. Ces lésions douloureuses apparaissent en général dans le territoire d’une seule branche du nerf trijumeau, et ne franchissement pas la ligne médiane. Les thrombopénies sont aussi à l’origine d’épistaxis. Mais à la différence des lésions télangiectasiques observées dans le cas présent, les pétéchies ne disparaissent pas à la pression puisque les érythrocytes sont piégés dans les tissus.