Quizz diagnostic

Exposé du cas

  • ULCÉRATIONS BUCCALES RÉCIDIVANTES Professeur Jean-Christophe Fricain
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    Motif de la consultation

    Enfant de 13 ans qui a consulté pour des ulcérations buccales récidivantes.

    Histoire de la maladie

    Patient en bon état général, présentant des ulcérations aphtoides associées à de la fièvre pendant une semaine depuis l’âge de 3 ans.

    Interrogatoire

    Les ulcérations sont associées à de la fièvre et une fatigue intense. En dehors de ces épisodes il n’y a pas d’altération de l’état général.

    Examen clinique

    Ulcérations aphtoides associées à des adénopathies cervico faciales.

    Examens paracliniques

    La NFS ne révélait aucune anomalie et la Vs était augmentée. La PCR HSV était négative.

    Synthèse

    Le diagnostic à évoquer est un syndrome de Marshall ou PFAPA syndrome caractérisé par des aphtes récurrents associés à de la fièvre, des adénopathies et une pharyngite. D’autres signes peuvent être associés : douleur abdominales, céphalées, frissons. La récurrence des crises est d’une par mois. Entre les crises il n’y a pas d’altération de l’état général et le développement de staturo-pondéral est normal. Les principaux diagnostics différentiels sont une maladie de Behcet (signes oculaires, aphtes de plus grande taille et de durée supérieure), neutropénie cyclique (NFS sans neutropénie parfois avec une hyperleucocyose), les fièvres méditerranéennes familiales (diagnostic génétique, fièvres plus irrégulières, douleurs abdominales prédominantes), infections récurrentes dans les déficits immunitaires. Le traitement des crises repose sur la corticothérapie per os. Dans les syndromes sévères une amygdalectomie peut être proposée car elle a été associée à une guérison dans quelques études. L’évolution est bénigne et spontanément favorable en quelques années.